KERATOCONUS

1. DEFINITIE VAN KERATOCONUS                                                                                   

Keratoconus is een kegelvormige dystrophie van het hoornvlies van niet gekende oorsprong.  Het manifesteert zich door een niet ontstekings gebonden protrusie (uitpuilen) van het onderste gedeelte van het hoornvlies en komt naar voren tijdens de adolescentie . Het gaat gepaard met een vermindering van de gezichtsscherpte door een progressief optredende onregelmatige vervorming van het hoornvlies (onregelmatig astigmatisme)  en in extreme gevallen een vertroebeling van het hoornvlies.   Keratoconus treft in het algemeen beide ogen  maar kan zich ook asymmetrisch voor doen.   Het zicht wordt aangetast vanaf het moment dat de onregelmatigheid van het hoornvlies niet meer kan opgevangen worden door een bril of lens correctie of een visuele instabiliteit met zich meebrengt .

2. FREQUENTIE

Keratoconus kan in verschillende omstandigheden voorkomen, geïsoleerd of geïntegreerd in het kader van een andere oculaire of algemene aandoening.  Hoe frequent keratoconus voorkomt is nog onduidelijk: uitgebreide studies hebben aangetoond dat ze 50 tot 230 personen kan aantasten op 100.000.   Keratoconus begint normaal tijdens de puberteit en ontwikkelt zich over een periode van 10 tot 20 jaar, in 82% van de gevallen voor de leeftijd van 40 jaar.   Of  vrouwen meer getroffen worden is nog betwist.   Waarschijnlijk is er geen geografische, culturele of sociale predispositie.

3.  OORZAKEN

De oorzaken van deze aandoening zijn onbekend.

De rol van erfelijkheid is naar voren gebracht door een observatie van vele familiale gevallen.   7% van de patiënten zou minstens een ander familielid hebben die ook lijdt aan keratoconus.   Men evalueert dat minstens 10% van de nakommelingen het risico lopen getroffen te worden als één van beide ouders drager is van keratoconus. 

Deze vervorming van het hoornvlies kan samengaan met andere ziektes zoals trisomie 21 of zoals bepaalde afwijkingen die het bindweefsel aantasten (ziekte van Ehler-Danlos). Er zou ook een associatie zijn met het veelvuldig wrijven in de ogen tijdens de jeugdjaren.

Ze komt eveneens voor bij personen die een voorgeschiedenis hebben van atopie (astma, eczema).

4.  SYMPTOMEN

Keratoconus wordt over het algemeen herkend bij een adolescent of een jonge volwassene, tussen de 10 en 20 jaar , die op bezoek komt wegens een verstoord zicht en een visuele vervorming. Dit kan samen zijn met lichtschuwheid (gevoeligheid aan licht) en lichtverstrooiing.  In een verdergevorderd fase kan het zichtsvermogen snel verminderen door een het optreden van een mist.  Hierbij  wordt het hoornvlies mat door verlittekeningsprocessen in het hoornvlies.   Deze tekens komen vooral voor bij vertezicht.   Soms kan de patiënt reclameren over een « pulsatile » zicht, vooral na een fysieke inspanning en dit vertaalt zich in het bestaan van een reeds belangrijk dunner worden van het hoornvlies.

           Gezond oog                                             Oog met keratoconus

5.  DIAGNOSE

Het klinisch onderzoek gaat samenwerken met het bewijzen van de drie karakteriële veranderingen van de aandoening:

Het ongelijk astigmatisme kan op verschillende manieren aangetoond worden:

-          Retinoscopie

-          Keratometrie (meting van de buigingen van het hoornvlies) is van groot belang. In de eerste stadia is onregelmatig astigmatisme het enige aspect dat kan wijzen op keratoconus.

-          Topografie van het hoornvlies (met behulp van een Placido disk) is een research dat toelaat een kaart te maken van het hoornvlies met opmeten van de krommingen van de verschillende plaatsen van het hoornvlies, net zoals men de oneffenheden van een berg zou bestuderen.   Dit research geeft grafische resultaten die zeer sprekend zijn en die met elkaar kunnen vergeleken worden om een eventuele progressie van de keratoconus te documenteren.

De zonderlinge protrusie (uitstulpen) van het hoornvlies kan met spleetlamp ondezoek vastgesteld worden. In een later stadium wordt het hoornvlies dunner met het ontwikkelen van ondoorzichtige littekens.

6.  EVOLUTIE

Keratoconus veroorzaakt niet noodzakelijk blindheid maar het feit dat myopie en astigmatisme steeds toenemen en dat het astigmatisme steeds onregelmatiger wordt  brengen met zich mee dat het zicht een steeds grote vervorming ondergaat.   Het probleem is progressief, heeft jaren nodig om zich volledig te ontwikkelen maar kan stabiliseren in elk stadium.   De progressie  van de aandoening doet zich vooral voor tussen de leeftijd van 10 en 20 jaar ; ze zal trager worden tussen de leeftijd van 20 en 30 jaar en  is zeer beperkt na 30 jaar.

In zeldzame gevallen evolueert de aandoening naar een Acute Keratoconus. Hierbij wordt het hoornvlies zo dun dat het een ruptuur van het endotheel (binnenste membraan van het hoornvlies) kan teweeg brengen met oedeem van de omliggende weefsels.

7.  BEHANDELING

De behandeling van keratoconus hangt af van de ernst van de kwaal.

Aanvankelijk kan een bril het astigmatisme met een zeker succes verhelpen. Deze bril wordt zelden continu gedragen en de patiënten zijn dikwijls ontgoocheld over de slechte kwaliteit van het zicht.   Men moet zeker aandringen bij deze patiënten om de brilcorrectie zo lang mogelijk te dragen om de anatomische agressie veroorzaakt door het dragen van contactlenzen te vertragen. 

Wanneer de periferie van het hoornvlies aangetast wordt door de kegel (keratoconus), kunnen de onregelmatige astigmate vervormingen van het hoornvlies enkel optimaal verbeterd worden door middel van harde contactlenzen.   Er bestaan vandaag steeds meer mogelijkheden tot aanpassing van de contactlenzen voor keratoconus.

Wanneer uiteinelijk het  zicht niet meer optimaal gecorrigeerd kan worden door contactlenzen of als de patient een intolerantie ontwikkelt voor contactlenzen, is een hoornvlies overplanting (penetrerende keratoplastie PKP)aanbevolen. Dit is slechts in 10% van de gevallen nodig. Het centrale deel van het aangetaste hoornvlies wordt weggenomen en vervolgens vervangen door een ent  van een overleden persoon. Keratoconus vertegenwoordigt momenteel 8 tot 12% van de aanwijzingen voor hoornvliestransplantaties.   De visuele resultaten die over het algemeen bekomen worden zijn redelijk: post-operatief bestaat dikwijls een niet te voorspellen astigmatisme dat eventueel in een tweede stadium - na het verwijderen van de hechtingen - kan behandeld worden met excimer laser technieken (topography-guided PRK of LASIK).

Sinds een paar jaren bestaat de mogelijkheid om de onregelmatige vervorming van het hoornvlies door de keratoconus te stabiliseren door middel van Ultra-Violet Crosslinking. Na impregnatie met Vitamine B12 (Riboflavine) wordt het hoornvlies blootgested aan ultravioletstralen: hierdoor verandert de structuur van het riboflavine wat een verstevigend effect heeft op het hoornvlies. Eens dat de stabiliteit van het hoornvlies werd vastgesteld kan in een tweede stap het onregelmatig astigmatisme voor een deel opgevangen worden door excimer laser technieken: topography-guided PRK.